“原发性轻链型淀粉样变”是一种什么病？生存期有多久？

2026-10-10 来源：

原标题：“原发性轻链型淀粉样变”是一种什么病？生存期有多久？

问：“原发性轻链型淀粉样变”是一种什么病？生存期有多久？有什么治疗手段？

答：“原发性轻链型淀粉样变”是一种致命的罕见血液病，患者骨髓中的浆细胞会产生异常淀粉样轻链并不断沉积在重要器官中，最终导致患者器官衰竭甚至死亡。

原发性轻链型淀粉样变通常没有典型的发病症状，易与其它疾病混淆。中国患者从症状出现到确诊的中位时间为7个月，且多数患者在确诊时已经出现器官受累或衰竭的现象。

中国工程院院士、著名心脏病学专家张运教授指出，原发性轻链型淀粉样变会损害患者的各个器官，如果心脏或肾脏等重要器官受累，患者的生存时间会大幅度缩短。中后期生存期仅3到13个月。由于诊断困难和器官受累等因素，患者普遍预后不理想。

据介绍，创新药物兆珂速近日已获国家药品监督管理局批准，与硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松联合用药治疗新诊断的原发性轻链型淀粉样变患者。这是全球首个且目前唯一获批治疗系统性轻链型淀粉样变患者的创新解决方案。临床研究显示，基于兆珂速的联合治疗方案可以帮助患者实现快速、深度的血液学缓解和器官缓解。

原发性轻链型淀粉样变的主要治疗目标是通过深层和持久的血液学缓解帮助患者实现器官缓解并延长生命。此前，多以硼替佐米为基础的多发性骨髓瘤创新治疗方案等治疗，能为原发性轻链型淀粉样变患者带去一定程度上的缓解，但仍然面临严峻的治疗挑战。目前，国内外指南均推荐首选基于兆珂速的方案用于治疗新诊断的原发性轻链型淀粉样变患者。

（刘轶琳）

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